James Cameron débute sa carrière en tant que directeur artistique, maquettiste, et projectionniste d'un film produit par Roger Corman, Les Mercenaires de l'espace, en 1980. Il passe à la réalisation de son premier film qu'en 1981 avec Piranha 2 - Les Tueurs volants. Cinéaste peu prolifique, il parvient tout de même à donner au cinéma de science-fiction ses lettres de noblesse à grands renforts d'effets spéciaux révolutionnaires, et ce en seulement quatre films dont il rédige également les scripts : Terminator (1984), Aliens le retour (1986), Abyss (1989), et Terminator 2 (1991).

Trois ans après le second Terminator, il retrouve Arnold Schwarzenegger et signe l'un des plus gros succès de l'année 1994, avec le remake musclé de La Totale de Claude Zidi, True Lies. Entre temps, il produit Point Break (1991), et un autre film de science-fiction, Strange Days, deux longs-métrages réalisés par Kathryn Bigelow.

Considéré comme le réalisateur le plus rentable de sa génération grâce au succès sans précédent de Titanic (1997), plus gros succès de l'histoire du cinéma avec plus de 600 millions de dollars de recettes sur le seul sol américain et plus de 1,8 milliard de dollars de recettes internationales, Cameron profite de son aura pour se lancer dans des projets plus atypiques. En 2003, il retourne ainsi près de l'épave du Titanic pour le documentaire Les Fantômes du Titanic tourné avec un système révolutionnaire de prise de vue en trois dimensions et présenté hors compétition au Festival de Cannes.

En 2009, Cameron réitère son exploit du film le plus cher de l'histoire, avec Avatar. L'idée du film datait des années 90 mais pour des raisons techniques, il n'avait pas pu le tourner à l'époque. Le film est un tel succès que James Cameron compte écrire au moins un roman beaucoup plus détaillé sur l'univers d'Avatar et réaliser une suite de film sous forme de trilogie prévu entre 2012 et 2015. Ce film a permis à Cameron de devenir le réalisateur le plus rentable de l'histoire du cinéma devant Steven Spielberg. Il pulvérise aussi son propre record de recettes avec 2 740 000 000 de dollars aujourd'hui et prend donc la place de Titanic dans le box-office mondial.

Le 26 mars 2012, Cameron relève un nouveau défi, une plongée au plus profond de la croûte terrestre, dans l'océan Pacifique. Seul à bord de son sous-marin, Deepsea Challenge, Cameron est allé à 11,2 km de fond et devient par la même occasion, le premier homme depuis 50 ans à atteindre ces profondeurs. Son but: « mieux connaître et comprendre cette partie largement inconnue de la planète », selon le National Geographic et de ramener images - filmées grâce à de puissants projecteurs - et spécimens qui pourront être étudiés dans différents domaines (biologie, géologie,...)

Avril 2012, à l'occasion des 100 ans du naufrage du Titanic, le film de James Cameron, du même nom datant à l'origine de 1997, ressort dans les salles de cinéma après une reconversion 3D.

Actuellement, James Cameron travaille sur les suites d''Avatar' initialement prévu en 2016, maintenant repoussé en 2022 et jusqu'en 2027 pour les différentes suites.